■ 1. Ce que l’on voit : Le pemphigus bénin chronique familial de Hailey-Hailey (MHH) est caractérisé par des fissurations ou 
rhagades (photos 1 et 2) apparaissant dans les plis (zones de flexion). Ainsi, on observe des plaques érythémateuses érodées, macérées ou croûteuses récurrentes. Parfois, on observe plutôt des vésicules ou des bulles molles (flaccides) sur les plaques érythémateuses (photo 3).
■ 2. Signes cliniques associés : Les zones les plus souvent atteintes sont sur le cou, les aisselles, les plis sous-mammaires, inguinaux et périnéaux (scrotum, vulve). Les symptômes principaux sont le prurit, la douleur et une mauvaise odeur.
■ 3. Contexte : La MHH est une génodermatose rare, autosomique dominante qui provoque principalement une perte de l’adhésion cellulaire (acantholyse) dans la couche épineuse de l’épiderme. Les signes cliniques débutent vers 20 à 30 ans. Les lésions sont aggravées par les frottements, la chaleur (transpiration), les surinfections bactériennes ou mycosiques qui entraînent des poussées. 
■ 4. Bilan : Aucun bilan n’est recommandé si ce n’est un interrogatoire familial avec arbre généalogique. Des prélèvements locaux bactério, myco ou virologiques selon les cas sont recommandés en cas de poussée. Une surveillance s’impose car il existe à long terme un très rare risque de carcinome épidermoïde sur les plaques.
■ 5. Diagnostic : Une biopsie est indispensable au diagnostic.
– Elle retrouve la présence de fentes situées au-dessus de la membrane basale épidermique et qui peuvent atteindre la totalité de l’épaisseur de l’épiderme (acantholyse) donnant une image de « mur de briques ébranlé ».
Un infiltrat inflammatoire variable est associé dans le derme.
– Si elles étaient pratiquées, les immunofluorescences directes et indirectes seraient négatives.
– Les diagnostics différentiels sont nombreux : candidose, psoriasis inversé, pemphigus vulgaire ou végétant.
■ 6. Traitement : Aucun traitement n’est totalement efficace. Il faut avant tout prévenir les facteurs de poussées, assécher les plaques et traiter les surinfections bactériennes avec des antibiotiques locaux et/ou généraux.
- Les corticoïdes locaux, le tacrolimus, les dérivés de la vitamine D et même les crèmes à base de cuivre et de zinc peuvent soulager.
- La docycycline 100MG/J pendant 3 mois a un effet anti-inflammatoire.
- Des traitements généraux tels que la photothérapie UBV à spectre étroit ou les rétinoïdes per os peuvent être proposés.
- Localement divers lasers, de la photothérapie dynamique, des exérèses-greffes et des injections de toxine botulique ont fait l’objet de publications de courtes séries.
Clarence de Belilovsky
L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts pour cet article.
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