1. Ce que l’on voit : Une lésion unique asymptomatique, de couleur muqueuse normale, bleutée ou bien rouge, de localisation vulvaire dans le sillon interlabial (Photos 1 et 2) ou zones adjacentes au sillon ou zone clitoridienne (Photo 3). La lésion mesure moins d’1 cm de diamètre dans 75% des cas. Dans les 3 photos ci-contre la surface de la lésion est ulcérée, alors que ce n’est pas le cas dans 70% des cas.
2. Signes cliniques associés : Sur le plan clinique c’est un petit nodule (quelques mm), souvent unique, mobile, élastique, de couleur rose ou bleutée, parfois végétant et hémorragique ou pédiculée. Quand elle n’est pas érosive, la lésion ressemble alors plutôt à un kyste rosé ou bleuté. La topographie dans le sillon interlabial est caractéristique car c’est la localisation élective des glandes génitales de type mammaire qui sont présentes physiologiquement.
3. Contexte : L’HP est une tumeur bénigne affectant la région ano-génitale de la femme adulte. C’est une tumeur annexielle bénigne rare, mais elle reste la plus fréquente des tumeurs glandulaires vulvaires (60 %) observée chez les femmes entre 20 et 90 ans, jamais avant la puberté. Initialement considérée comme une tumeur apocrine, elle est aujourd’hui interprétée comme une prolifération adénomateuse des glandes anogénitales de type mammaire.
4. Bilan : Dans la littérature, une association d’hidradénome papillifère avec une maladie de Paget extra-mammaire ou avec un adénocarcinome invasif a été exceptionnellement observée. Ceci impose une étude histologique permettant de confirmer le diagnostic, de rechercher les éventuelles pathologies associées et d’éliminer les autres diagnostics différentiels à savoir un kyste wolfien, une glande mammaire aberrante ou un carcinome épidermoïde.
5. Diagnostic : Il est histologique : tumeur kystique encapsulée, située dans le derme profond, sans connexion avec l’épiderme. Cette tumeur est remplie de villosités conjonctives, et la lumière est tapissée de deux assises cellulaires, une assise sécrétrice et une assise de petites cellules cuboïdes à noyaux très basophiles (cellules myoépithéliales).
6. Traitement : Il repose sur l’exérèse chirurgicale.
Clarence de Belilovsky,
Dermatologue spécialisée en pathologie vulvaire à l’Institut Alfred-Fournier, Paris
L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts
pour cet article.
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