Maladie de paget vulvaire (MPV)

1. CE QUE L’ON VOIT
Un placard leucoplasique (blanc, épais, rugueux) bien limité et étendu (Photo 1), affectant toute la face interne de la grande lèvre droite et s’étendant au clitoris et à la petite lèvre homolatérale (non visible sur cette photo). Il existe des zones plus fines et rouges en son centre: il s’agit donc d’une lésion érythro-leucoplasique. Aucune tumeur n’est visible (ni palpable).

2. SIGNES CLINIQUES ASSOCIÉS
La MPV s’accompagne d’un prurit dans la majorité des cas. Les lésions peuvent être unifocales ou multifocales.

3. BILAN
La recherche de cancers à distance n’est pas standardisée.
Il est souvent recommandé d’effectuer frottis, coloscopie et mammographie au moment du diagnostic. Les autres examens sont guidés par la clinique.

4. CONTEXTE
La MPV est la localisation la plus fréquente des Maladies de Paget Extra-Mammaires (MPEM). Elle affecte les femmes après la ménopause (âge médian 72 ans). Contrairement à la MP du
sein, la majorité des cas de MPV ne s’accompagne pas de cancer sous-jacent (4à 17%, suspecté cliniquement par une induration ou une tumeur) ou à distance (11 à 20% de cancers de vagin, du col, des ovaires, de la vessie, du rectum, du colon, du sein).
Attention à la localisation péri-anale qui est plus souvent associée à un cancer anal, rectal ou stomacal. La localisation péri-urétrale incite également à un bilan urologique. L’extension des plaques est très lente.

5. TRAITEMENT
Dans les formes limitées non invasives, le traitement de choix est l’exérèse chirurgicale de la plaque. Cependant, les récidives sont fréquentes (jusqu’à 58%, dans un délai de 15 mois à 14 ans), que les marges soient saines ou non (Photos 2 et 2bis). C’est pourquoi des traitements alternatifs ont été tentés comme le laser (souvent pas suffisamment profond le long des gaines pilaires), la photothérapie dynamique (très douloureuse) et l’imiquimod.
Les posologies de ce dernier traitement hors AMM sont variables et des réponses complètes possibles. Une surveillance régulière à vie est indispensable.

6. DIAGNOSTIC
Le lichen plan évolue souvent par poussées rythmées par le stress.

Clarence de Belilovsky, Dermatologue spécialisée en pathologie vulvaire à l’institut Alfred-Fournier, Paris

L’auteur déclare n’avoir aucun lien d’intérêt pour cet article.