Maladie de Basedow

Cette maladie auto immune, plus fréquente chez la femme, se manifeste par des signes d’hyperthyroïdie et une exophtalmie. Son traitement fait appel aux antithyroïdiens de synthèse, à l’iode 131 ou à la chirurgie.

La maladie de Basedow est la cause d’hyperthyroïdie la plus fréquemment rencontrée chez la femme. Sa prévalence est de près de 2 % soit dix fois plus que les hommes. Elle survient sur un terrain familial de dysthyroïdies.

Physiopathologie
Il s’agit d’une maladie auto immune avec production d’auto anticorps, anti récepteurs de la TSH (les TRAK), qui stimulent la thyroïde en permanence de façon inappropriée conduisant à la production excessive d’hormones TF3 et FT4. Ces anticorps peuvent également avoir pour cible les muscles oculo-moteurs, ce qui provoque leur inflammation et l’exophtalmie caractéristique de la maladie.

Clinique
Les signes cliniques sont parfois dissociés et pas tous présents ce qui peut retarder le diagnostic. L’interrogatoire permet souvent d’affirmer le diagnostic.
La fatigue est rapidement là, intense, physique et psychologique. Elle est accompagnée d’une nervosité inhabituelle, de tremblements fins des extrémités, d’une perte de poids, même si parfois l’augmentation de l’appétit induit par l’hyperthyroïdie neutralise cette perte pondérale. Il peut y avoir une polydipsie. Le transit est accéléré avec une hypersudation des mains et une thermophobie.
L’examen clinique retrouve la tachycardie au delà de 140 mn. A la palpation cervicale, le plus souvent on palpe un goitre. La thyroïde peut être de taille normale, sans nodule, mais ferme, inflammatoire. L’exophtalmie unie ou bilatérale peut compléter le tableau clinique, avec possibilité d’hyperhémie et rétraction de la paupière supérieure. L’amyotrophie est présente à un stade plus avancé et s’accompagne
d’une faiblesse musculaire (signe du tabouret).

Biologie
Sur le plan biologique, le premier dosage à demander est celui de la TSH qui est systématiquement effondré, avec une élévation toujours retrouvée, plus ou moins importante du taux de FT4 et FT3. Le dosage des TRAK confirme le diagnostic. On peut aussi observer une élévation modérée de la glycémie,
calcémie, une leuconeutropénie et baisse du cholestérol.

Complications
Les complications sont essentiellement cardiaques (insuffisance cardiaque, arythmie, aggravation d’une insuffisance coronaire). La crise aiguë thyrotoxique est une urgence exceptionnelle.

Diagnostic différentiel
Une fois le diagnostic établi, se pose essentiellement la question de l’étiologie de l’hyperthyroïdie : maladie de Basedow, thyroïdite, nodule toxique, adénome thyréotrope. Ce dernier diagnostic est éliminé avec le dosage effondré de la TSH. La thyroïdite d’Hashimoto et celle du postpartum se caractérisent par la négativité des TRAK et un taux d’anti corps anti thyroperoxydases très élevé, l’absence de signe oculaire. Dans le cas d’un nodule toxique, les anticorps sont généralement négatifs et le nodule palpé, sans signe oculaire. En cas de doute, c’est la scintigraphie qui fera le diagnostic différentiel : nodule toxique extinctif, scintigraphie blanche en cas de thyroïdite aiguë, hyperfixation globale en cas de Basedow, alternance de plages chaudes et froides en cas de goitre multinodulaire toxique.

Le cas de la grossesse
Pendant la grossesse, il faut distinguer la thyrotoxicose gestationnelle transitoire du premier trimestre (effet stimulant de l’HCG sur le récepteur de la TSH) qui concerne 2 % des grossesses, avec des TRAK négatifs et une expression clinique modérée. La TSH est effondrée et la FT4 modérément élevée. La résolution est spontanée au 2e trimestre.
Chez la femme enceinte, la maladie de Basedow n’est pas exceptionnelle (0.2 % des grossesses), ce qui peut être à l’origine de deux problèmes : le passage transplacentaire des anticorps qui peuvent déclencher une hyperthyroïdie foetale ou néonatale et, à l’inverse, le passage transplacentaire des anti thyroïdiens de synthèse pouvant créer un goitre ou une hypothyroïdie néonatale. C’est pourquoi il est important de traiter la maladie de basedow avant le début de la grossesse.

Traitement
Le traitement est médicamenteux ou chirurgical.
– Les ATS sont privilégiés lorsqu’il s’agit d’une première manifestation de Basedow chez la femme jeune et peuvent être utilisés prudemment lors de la grossesse (propylthiouracile au premier trimestre et carbimazole ensuite).
– L’iode 131 qui est très utilisé en Amérique du Nord et impose un délai d’au moins 6 mois avant une grossesse, pourrait avoir un effet sur la réserve folliculaire.
– La chirurgie est plus réservée aux gros goitres récidivants et nécessite une préparation médicale avant l’intervention pour qu’elle se fasse en euthyroïdie.

Jean-Michel Borys
Endocrinologue, Centre Batignolles-Villiers, Paris
L’auteur déclare n’avoir aucun lien d’intérêt pour cet article.

Article paru dans le Genesis N°189 (avril/mai 2016)